Δισχιδής ράχη
Διαταραχές της ούρησης που σχετίζονται με δισχιδή ράχη.
Οι ανωμαλίες σχηματισμού του νευρικού σωλήνα είναι πιο συχνές αιτίες νευρογενούς δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης στα παιδιά. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με μυελομηνιγγοκήλη θα έχουν κάποιου είδους δυσλειτουργία στην ούρηση και το 30%-40% από αυτά τα παιδιά θα αναπτύξει κάποιου βαθμού νεφρική νόσο ως μακροχρόνια επιπλοκή αν δεν γίνει νωρίς θεραπεία.
Ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη θέση του ελλείματος σύγκλισης ποικίλει και η νευρολογική βλάβη, με διάφορες πιθανές επιδράσεις στη νεύρωση της ουροδόχου κύστης. Το αποτέλεσμα είναι δυσλειτουργία στην πλήρωση και κένωση της ουροδόχου κύστης με πιθανές επιπλοκές την ακράτεια ούρων, τις υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις, τη νεφρολιθίαση και τη νεφρική ανεπάρκεια.
Η ουροδόχος κύστη είναι ένα κοίλο μυϊκό όργανο ο ρόλος του οποίου είναι να αποθηκεύει ούρα μέχρι πλήρωσης 400-500 κυβικών εκατοστών και να τα αδειάζει όταν ο εγκέφαλος δώσει σήμα ότι είναι η σωστή κοινωνικά στιγμή. Μια φυσιολογική ούρηση κρατάει 15-20 δευτερόλεπτα, γίνεται 4-5 φορές την ημέρα και ποτέ κατά τη διάρκεια του ύπνου. Σε κανονικές συνθήκες η ουροδόχος κύστη κρατάει χαμηλές πιέσεις κατά τη διάρκεια της πλήρωσης. Ακούσιες αυξημένες πιέσεις μπορεί να προκαλέσουν ακράτεια ούρων ή παλινδρόμηση των ούρων προς τα νεφρά.
Οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργείο για δισχιδή ράχη μπορούν να περπατούν με ή χωρίς βοηθήματα σε ποσοστό 95-100% αλλά τα συμπτώματα ούρησης παραμένουν κυρίως ως αυξημένο υπόλειμμα μετά την ούρηση, υψηλές ενδοκυστικές πιέσεις και ακράτεια ούρων. Στην περίπτωση λανθάνουσας δισχιδούς ράχης τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν αργότερα στη ζωή και να ποικίλουν από νυκτερινή ενούρηση έως επίσχεση ούρων.
Επίπεδο της βλάβης στη δισχιδή ράχη.
Οι διαταραχές ούρησης στη δισχιδή βλάβη εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης. Διακρίνονται σε υπεργεφυρικές βλάβες, υπεριερές νωτιαίες βλάβες και ιερές βλάβες. Είναι σημαντικό να διευκρινιστεί ότι τα συμπτώματα δεν ανταποκρίνονται πάντοτε ακριβώς σε αυτή την ταξινόμηση, ενώ μπορεί να υπάρχει σημαντική ποικιλομορφία και αλληλοεπικάλυψη των συμπτωμάτων.
Υπεριερές βλάβες
Μια κάκωση της σπονδυλικής στήλης πάνω από το οσφυοϊερό επίπεδο μπορεί να εξαλείψει ή να μειώσει τον εκούσιο εγκεφαλικό έλεγχο της ούρησης με αποτέλεσμα η ούρηση να ελέγχεται αντανακλαστικά από το οσφυοϊερό κέντρο της ούρησης. Η νευρογενής δυσλειτουργία της κύστης σε αυτή την περίπτωση χαρακτηρίζεται από μειωμένη λειτουργική χωρητικότητα της κύστης, υπερλειτουργία του εξωστήρα, δυσσυνέργια σφιγκτήρα – εξωστήρα, αυξημένο υπόλειμμα μετά την ούρηση, αυξημένες ενδοκυστικές πιέσεις και ακράτεια ούρων.
Ιερές – υποϊερές βλάβες.
Βλάβες σε αυτό το επίπεδο χαρακτηρίζονται κυρίως από συμπτώματα ούρησης που οφείλονται σε υπολειτουργικό ή μη λειτουργικό εξωστήρα. Τα συμπτώματα οφείλονται σε βλάβη του κατώτερου κινητικού νευρώνα. Ακράτεια ούρων από προσπάθεια συνήθως οφείλεται σε βλάβη του πυρήνα του Onuf και δυσλειτουργία του αιδοιικού νεύρου που ελέγχει τον σφιγκτήρα της ουρήθρας.
Διαχείριση των συμπτωμάτων ούρησης στη δισχιδή ράχη.
Συμπτώματα αποθήκευσης των ούρων
Συμπτώματα αποθήκευσης είναι η συχνουρία, η νυκτουρία, η επιτακτική ούρηση και η επιτακτική ακράτεια ούρων. Μπορεί να σχετίζονται με ουρολοίμωξη ή να οφείλονται αποκλειστικά στο νευρολογικό πρόβλημα. Για την υπερλειτουργία της κύστης χορηγούνται φάρμακα όπως τα αντιχολινεργικά ή οι β3-αγωνιστές. Δρουν στη νεύρωση της ουροδόχου κύστης μειώνοντας την αισθητικότητα και την συσπαστικότητα ώστε να αυξήσουν τη λειτουργική χωρητικότητα της ουροδόχου κύστης.
Συμπτώματα κένωσης των ούρων
Συμπτώματα κένωσης είναι η μειωμένη ροή ούρων (με αρχική καθυστέρηση ή διακεκομμένη), το αίσθημα ατελούς κένωσης της κύστης και η επίσχεση ούρων. Ασθενείς με δυσκολία στην κένωση των ούρων έχουν αυξημένο κίνδυνο για επιπλοκές στα νεφρά λόγω αυξημένων ενδοκυστικών πιέσεων. Στους ασθενείς με νευρογενή επίσχεση ούρων η θεραπεία εκλογής είναι η έναρξη καθαρών διαλείποντων αυτοκαθετηριασμών.
Διαχείριση της δισχιδούς ράχης ανάλογα με την ηλικία.
Πρωταρχικό μέλημα τη στιγμή της γέννησης είναι η σύγκλιση του ελλείματος της σπονδυλικής στήλης καθώς οι νευρολογικές επιπλοκές είναι κύρια αιτία θνητότητας και νοσηρότητας στο πρώτο έτος ζωής. Η ουρολογική διαχείριση πρέπει να αρχίσει άμεσα με διαλείποντες καθετηριασμούς και αντιχολινεργική αγωγή για να αποφευχθεί η εναπόθεση κολλαγόνου στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης.
0 – 2 ετών
Γίνεται υπερηχογραφικός έλεγχος των νεφρών και καλλιέργεια ούρων κάθε 3 μήνες. Αν οι εξετάσεις είναι φυσιολογικές περιμένουμε μέχρι την ηλικία των δύο ετών όπου αρχίζει ο συνειδητός έλεγχος της ούρησης. Αν όχι γίνεται κυστεογραφία και ουροδυναμικός έλεγχος. Στην περίπτωση δυσλειτουργίας γίνεται έναρξη αγωγής με αντιχολινεργικά και καθετηριασμούς.
2 – 20 ετών
Αρχίζει η ενεργός διαχείριση της νόσου με στόχο την αποφυγή της ακράτειας, των ουρολοιμώξεων και της νεφρικής βλάβης. Ένα μέλος της οικογένειας εκπαιδεύεται στους καθετηριασμούς μέχρι το παιδί να γίνει 6 ετών και να αρχίσει μόνο του. Σε υψηλότερο κίνδυνο για παλινδρόμηση ούρων βρίσκονται τα παιδιά με δυσσυνέργια σφιγκτήρα – εξωστήρα όπου αναπτύσονται υψηλές ενδοκυστικές πιέσεις. Ο έλεγχος γίνεται με ουροδυναμική μελέτη. Η παρακολούθηση γίνεται με καλλιέργεια ούρων κάθε 3 μήνες, υπέρηχο νεφρών κάθε 6 μήνες και σπινθηρογράφημα νεφρών κάθε 1 με 3 χρόνια. Ο ουροδυναμικός έλεγχος επαναλαμβάνεται κάθε 5 χρόνια.
>20 ετών
Μετά την ενηλικίωση τα συμπτώματα ούρησης έχουν σταθεροποιηθεί και ο ασθενής κατέχει πλήρως την τεχνική των αυτοκαθετηριασμών. Γίνεται ενημέρωση για θέματα σεξουαλικής δυσλειτουργίας και γονιμότητας.
Ουρολοιμώξεις στη δισχιδή ράχη.
Οι ασθενείς με νευρογενή κύστη λόγω δισχιδούς ράχης έχουν αυξημένο κίνδυνο για ουρολοιμώξεις. Επιπλέον το 70% των ασθενών που κάνουν αυτοκαθετηριασμούς έχουν ασυμπτωματική παρουσία μικροβίων στα ούρα μέσα σε 6 μήνες από την έναρξη των αυτοκαθετηριασμών. Στους ασθενείς αυτόυς η χορήγηση αντιβίωσης μόνο λόγω θετικής καλλιέργειας ούρων δεν έχει νόημα παρά μονάχα αυξάνει τον κίνδυνο δημιουργίας ανθεκτικών μικροβίων.
Σε ασθενείς που κάνουν αυτοκαθετηριασμούς χορηγείται αντιβίωση όταν έχουμε θετική καλλιέργεια ούρων με πάνω από 10000 αποικίες/ml και συνυπάρχει και ένα από τα ακόλουθα συμπτώματα: δύσοσμα ή θολά ούρα, πυρετός πάνω από 38οC και πόνος στην κοιλιά ή στην οσφυϊκή χώρα.
Όταν χορηγούμε αντιβιοτικά καλό είναι να λαμβάνονται υπόψιν παράμετροι όπως η ικανότητα του αντιβιοτικού να φτάνει σε θεραπευτικές συγκεντρώσεις στα ούρα, την επίδραση στη νεφρική λειτουργία και τις πιθανές αντοχές των μικροβίων.
Για την αποφυγή των ουρολοιμώξεων, η σύσταση είναι για κατανάλωση άφθονων υγρών, η διατήρηση χαμηλού υπολείμματος ούρων στην κύστη και τα μικρά χρονικά διαστήματα μεταξύ καθετηριασμών.
Αποτυχία συντηρητικής αγωγής στη δισχιδή ράχη.
Ο στόχος στη διαχείριση των ασθενών με νευρογενή κύστη λόγω δισχιδούς ράχης είναι η διατήρηση της εγκράτειας των ούρων, η προστασία του ανώτερου ουροποιητικού και η πρόληψη των ουρολοιμώξεων. Όταν οι συντηρητικές θεραπείες αποτυγχάνουν σε αυτούς του σκοπούς πρέπει να ληφθούν πιο επεμβατικά μέτρα.
Νευροτροποποίηση
Η νευροδιέγερση ιερού νεύρου συνίσταται στην τοποθέτηση ενός βηματοδότη χαμηλά στην πλάτη, το ηλεκτρόδιο του οποίου διεγείρει τα νεύρα που ρυθμίζουν την λειτουργία της κύστης και του εντέρου. Η τεχνική έχει πάρει έγκριση εδώ και πολλά χρόνια για υπερλειτουργική ακράτεια ούρων και μη αποφρακτική επίσχεση ούρων. Είναι μια ελάχιστα επεμβατική τεχνική, χωρίς ουσιώδεις επιπλοκές. Στην περίπτωση της δισχιδούς ράχης η πιθανότητα επιτυχίας εξαρτάται από το σημείο της βλάβης και τις πιθανές ανατομικές ανωμαλίες των οστών που μπορεί να κάνουν πιο δύσκολη την τοποθέτηση.
Αυξητική κυστεοπλαστική
Στην αυξητική κυστεοπλαστική χρησιμοποιείται ένα κομμάτι του εντέρου ωστέ να ραφτεί πάνω στην ουροδόχο κύστη και να αυξηθεί η χωρητικότητά της. Οι ασθενείς μετά αδειάζουν την κύστη με αυτοκαθετηριασμούς. Αυτό που επιτυγχάνει η αυξητική κυστεοπλαστική είναι η διατήρηση χαμηλών πιέσεων μέσα στην κύστη ώστε να μην έχουμε παλινδρόμηση ούρων. Είναι μια βαριά επέμβαση. Πρώιμες επιπλοκές μπορεί να είναι η λοίμωξη του τραύματος και ο ειλεός ενώ μακροχρόνιες επιπλοκές είναι οι μεταβολικές διαταραχές και η έκκριση βλέννας από τα τοιχώματα του εντέρου.
Εκτροπή ούρων
Στην εκτροπή ούρων χρησιμοποιείται ένα κομμάτι εντέρου στην μία άκρη του οποίου αναστομώνονται οι ουρητήρες και η άλλη άκρη εκστομώνεται στο δέρμα της κοιλιάς. Η ουροδόχος κύστη παραμερίζεται εντελώς και τα ούρα συλλέγονται σε σάκο στομίας.
